Les amyotrophies touchant l’adulte

L’amyotrophie bulbo-spinale liée au chromosome X.

C’est un cas d’amyotrophie différent de ceux vus précédemment. l’ABS, ou maladie de Kennedy, comme indiqué dans le titre, dépend du chromosome X. Plus précisément, elle est causée par la mutation du récepteur des androgènes, que l’on retrouve sur le chromosome X. C’est donc une maladie qui ne touche exclusivement que les hommes, les androgènes étant des hormones mâles.
Les personnes atteintes peuvent être sujet à une carence ou une insensibilité à ces hormones.

Les symptômes qui en résultent touchent les caractères sexuels primaire et secondaire comme l’atrophie des testicules, le développement des seins, la baisse de la libido, l’infertilité et l’impuissance. Ces symptômes-là peuvent même se manifester avant toute faiblesse musculaire. À noter que ce ne sont pas des symptômes obligatoires.

Certains symptômes sont similaires. Par exemple, l’ABS touche également les neurones moteurs qui gèrent les muscles de la bouche et de la langue, rendant la mastication difficile. Cependant, a contrario des ASA, ce sont les muscles du visage qui sont le plus atteint ici.

La maladie se déclenche entre 15 et 59 ans. Le pronostic vital est bon comparé aux ASA. l’ABS n’est pas censé atteindre l’espérance de vie.

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